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先天性白内障临床表现与分类

发布日期:2014-03-08   http://www.zgjsyw.com
导读:先天性白内障临床表现与分类可为单眼或双眼发生。多数为静止性的。少数出生后继续发展,也有直至儿童期才影响视力。一般根据晶状体混浊部位、形态和程度进行分类(图10-4)。比较常见的有:

【临床表现与分类】可为单眼或双眼发生。多数为静止性的。少数出生后继续发展,也有直至儿童期才影响视力。一般根据晶状体混浊部位、形态和程度进行分类(图10-4)。比较常见的有: 

    1.前极白内障(anterior cataract):因胚胎期晶状体泡未从表面外胚叶完全脱落所致。为晶状体前囊膜中央局限性混浊,多为圆形。大小不等。可伸入晶状体皮质内,或表面突出于前房内,故又称锥形白内障,为前囊下上皮增生所致。多为双侧,静止不发展。由于前极白内障混浊范围不大,其下皮质仍然透明,因此对视力影响不大。 

    2.后极白内障(posterior cataract): 由于胚胎期玻璃体血管未完全消退所致。为晶状体后囊膜中央局限性混浊,边缘不齐,可呈盘状、核状或花萼状。多为双眼发生。多数为静止性的,少数为进行性的,由于混浊位于眼屈光系统的结点附近,故对视力有一定影响。 

    3.冠状白内障(coronary cataract):与遗传有关。晶状体皮质深层周边部有圆形、椭圆形、短棒状、哑铃状混浊,呈花冠状排列。晶状体中央部及周边部透明。为双眼发生,静止性。很少影响视力。 

     4.点状白内障(punctate cataract):晶状体皮质有白色、蓝色或淡色细小点状混浊。发生在出生后或青少年期。为双眼发生。静止不发展。一般不影响视力。 

    5.绕核性白内障(perinuclear cataract):是儿童期最常见的白内障。为晶状体在胚胎某一时期的代谢障碍而形成,可能与胎儿甲状旁腺机能低下、低血钙及母体营养不足有关。为常染色体显性遗传。混浊位于透明晶状体核周围的层间,因此又称为板层白内障。有时在此层混浊之外,又有一层或数层混浊,各层之间仍有透明皮质间隔。最外层常有“V”字形混浊骑跨在混浊带的前后,称为“骑子”。常为双眼发生,静止性。视力可明显减退。 

    6.核性白内障(nuclear cataract):是较常见的先天性白内障。通常为常染色体显性遗传,少数为隐性遗传,也有散发性的。胚胎核和胎儿核均可以受累,呈致密的白色混浊,但皮质完全透明。多数为双眼发病。瞳孔缩小时视力障碍明显,瞳孔散大时视力显著增加。 

    7.全白内障(total cataract):以常染色体显性遗传最为多见,少数为隐性遗传,极少数为性连锁隐性遗传。为晶状体纤维在其发育的中、后期受损害所致。晶状体全部或近于全部混浊,有时囊膜增厚、钙化,皮质浓缩。可在出生时已经发生,或在出生后逐渐发展,至1岁内全部混浊。由于晶状体上皮及基质在胎儿期已被破坏,出生后不会有新的纤维生长。多为双眼发生。视力障碍明显。 

    8.膜性白内障(membrance cataract):先天性全白内障的晶状体纤维在宫内发生退行性变时,白内障的内容物全部液化,逐渐被吸收而形成膜性白内障。前、后囊膜接触机化,两层囊膜间可夹有残留的晶状体纤维或上皮细胞,使膜性白内障呈厚薄不匀的混浊。可单眼或双眼发生,视力损害严重。 

    9.其他:还有缝性白内障(sutural cataract),为常染色体显性遗传,晶状体前后缝出现各种形式的混浊,多为局限性,不发展,对视力影响不大;纺缍形白内障(fusiform cataract ),为贯穿晶状体前后轴、连接前后极的纺缍形混浊;珊瑚状白内障(coralliform cataract),较少见,多有家族史,为常染色体显性或隐性遗传,皮质呈珊瑚状混浊,一般不发展,对视力有一定影响。 

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