遗传性视网膜劈裂症(X-linked retinoschisis)又名青年性视网膜劈裂症(juvenile retinoschisis), 发生在男性, 为性连锁隐性遗传.表现为玻璃体视网膜的变性。常为双眼发病。自然病程进展缓慢, 部分病例可自行退化。
【临床表现】
1. 症状 病人可无症状或仅有视力减退。
2. 眼底检查
1) X-linked retinoschisis的内层隆起,通常在颞下象限,劈裂视网膜前界很少达锯齿缘,而后界可蔓延到视乳头。常合并内层裂孔。如果视网膜内层和外层都出现裂孔。将会发生视网膜脱离。
2) 黄斑部出现典型的“辐轮样结构”或称“射线样结构”
3)部分病例发生反复的玻璃体积血
3. 电生理检查视网膜电流图显示a波振幅正常，b 波振幅下降。
【治疗与预后】
该病不合并视网膜脱离时,无手术指征。合并玻璃体出血时,最好采取保守治疗。当合并视网膜脱离时应及时进行手术治疗。
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