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Wagner玻璃体视网膜变性和Stickler综合征 【病因】
Wagner玻璃体视网膜变性(Wagner vitreoretinal degeneration)为玻璃体视网膜的遗传性变性。
【临床表现】
1.症状 一般无临床症状,当合并视网膜脱离时可有相应的症状
2.遗传特点 常染色体显性遗传
3.眼部体征 早年发生白内障。眼底特点包括,玻璃体液化致巨大的透明空腔;视网膜前玻璃体有致密的无血管膜牵引视网膜;平行于视网膜血管分布的视网膜色素;容易发生视网膜脱离。
4.视网膜电图检查正常。
Stickler综合征又称Stickler关节病玻璃体视网膜变性综合征。为常染色显性遗传病。眼部特点:视网膜前有无血管膜, 血管旁格子样变牲。玻璃体液化形成空腔、近视、白内障, 视网膜脱离的发生率高, 伴多发裂孔。Wagner vitreoretinal degeneration可归类到Stickler综合征。
【治疗与预后】
存在Wagner玻璃体视网膜变性和Sticker综合征的患者应警惕视网膜脱离。对患者应进行眼底追踪,发现视网膜裂孔或格子样变性应及时进行预防性激光治疗;合并视网膜脱离,应尽早进行手术治疗。
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