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半乳糖性白内障的治疗

发布日期:2014-03-19   http://www.zgjsyw.com
健康导读
导读:患儿缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶和半乳糖激酶,使半乳糖不能转化为葡萄糖而在体内积聚。组织内的半乳糖被醛糖还原酶还原为半乳糖醇。醇的渗透性很强,在晶状体内的半乳糖醇吸收水分后,晶状体囊膜破裂,引起晶状体混浊。 【临床表现】可在生后数日或数周内发生。多为板层白内障。

    半乳糖性白内障(galactose cataract)为常染色体隐性遗传疾病。 

    【病因】患儿缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶和半乳糖激酶,使半乳糖不能转化为葡萄糖而在体内积聚。组织内的半乳糖被醛糖还原酶还原为半乳糖醇。醇的渗透性很强,在晶状体内的半乳糖醇吸收水分后,晶状体囊膜破裂,引起晶状体混浊。 

    【临床表现】可在生后数日或数周内发生。多为板层白内障。 

    【诊断】对于先白内障患儿应当对尿中半乳糖进行筛选。如测定红细胞半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶的活性,可明确诊断半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶是否缺乏;应用放射化学法可测定半乳糖激酶的活性,有助于诊断。 

    【治疗】给予无乳糖和半乳糖饮食,可控制病情的发展或逆转白内障。 

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