首页 > 视网脱落 > 新闻详细

原发性视网膜色素变性的治疗

发布日期:2014-07-11   http://www.zgjsyw.com
分享到: 更多
健康导读
导读:原发性视网膜色素变性,目前尚无有效疗法。低视力者可试戴助视器。营养素、血管扩张剂及抗氧化剂(维生素A、维生素E等)的治疗作用未确定。

    原发性视网膜色素变性(retinitis pigmentosa, RP) 是一组遗传眼病,属于光感受器细胞及色素上皮(RPE)营养不良性退行性病变。临床上以夜盲、进行性视野缩小、色素性视网膜病变和光感受器功能不良(ERG检查)为特征。该病有多种遗传方式,可为性连锁隐性遗传、常染色体隐性或显性遗传,也可散发。通常双眼发病,极少数病例为单眼。一般在30岁以前发病,最常见于儿童或青少年期起病,至青春期症状加重,到中年或老年时因黄斑受累视力严重障碍而失明。


   1.临床表现:

   (1) 夜盲为最早期表现,并呈进行性加重;

   (2) 眼底:视盘呈蜡黄色萎缩,视网膜血管变细。视网膜呈青灰色,赤道部视网膜血管旁色素沉着,典型的呈骨细胞样(图14-18)。色素性改变向后极部及锯齿缘方向发展。

   (3) 患眼常有晶状体后囊下锅底样混浊。


   2.辅助检查:

   (1) 视野检查,发病早期视野呈环形暗点,逐渐向中心和周边扩展,表现为视野进行性缩小,晚期形成管状视野,但中央视力可较长时间保留,双眼表现对称。

   (2) FFA检查,由于RPE广泛变性萎缩,眼底弥漫性斑驳状强荧光,严重者有大面积透见荧光区,色素沉着处为荧光遮蔽。约75%病例可见染料渗漏,多见于视盘、血管弓区及黄斑区,可伴有黄斑囊样水肿。晚期患眼脉络膜毛细血管萎缩,呈斑片状,多位于赤道附近。

   (3)眼电生理检查,ERG在发病早期即显著异常(振幅降低及潜伏期延长),甚至无波形。 EOG也同时异常。


   3.治疗:目前尚无有效疗法。低视力者可试戴助视器。营养素、血管扩张剂及抗氧化剂(维生素A、维生素E等)的治疗作用未确定。

   中近网眼科专家提示:眼科疾病尤其是屈光不正多数是日常用眼不健康造成的,近视眼治疗、高度近视手术、白内障、青光眼、斜弱视手术治疗等一定要到正规眼科医院就诊治疗。特别是激光近视手术,飞秒激光近视治疗到权威眼科医院更有安全保证。眼科全国统一咨询电话:400 0800194 www.zgjsyw.com

 

向全国无数位爱心医生提问
(病情描述不能少于10字)
健康小提示:注意不要长时间持续疲劳用眼,保护好您的视力.

相关阅读

特别推荐医院