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什么是原发性视网膜色素变性?

发布日期:2014-03-08   http://www.zgjsyw.com
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导读: 原发性视网膜色素变性(retinitis pigmentosa, RP) 是一组遗传眼病,属于光感受器细胞及色素上皮(RPE)营养不良性退行性病变。临床上以夜盲、进行性视野缩小、色素性视网膜病变和光感受器功能不良(ERG检查)为特征。该病有多种遗传方式,可为性连锁隐性遗传、常染色体隐性或显性遗传,也可散发。通常双眼发病,极少数病例为单眼。一般在30岁以前发病,最常见于儿童或青少年期起病,至青春期症状加重,到中年或老年时因黄斑受累视力严重障碍而失明。

    原发性视网膜色素变性(retinitis pigmentosa, RP) 是一组遗传眼病,属于光感受器细胞及色素上皮(RPE)营养不良性退行性病变。临床上以夜盲、进行性视野缩小、色素性视网膜病变和光感受器功能不良(ERG检查)为特征。该病有多种遗传方式,可为性连锁隐性遗传、常染色体隐性或显性遗传,也可散发。通常双眼发病,极少数病例为单眼。一般在30岁以前发病,最常见于儿童或青少年期起病,至青春期症状加重,到中年或老年时因黄斑受累视力严重障碍而失明。

    1.临床表现:

    (1) 夜盲为最早期表现,并呈进行性加重;

    (2) 眼底:视盘呈蜡黄色萎缩,视网膜血管变细。视网膜呈青灰色,赤道部视网膜血管旁色素沉着,典型的呈骨细胞样(图14-18)。色素性改变向后极部及锯齿缘方向发展。

    (3) 患眼常有晶状体后囊下锅底样混浊。 

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