DOI：10.3760/cma.j.issn.1674-845X.2015.09.013
作者单位：325027 温州医科大学附属眼视光医院
通信作者：王毓琴，Email：yqwang57@163.com
患者，女，30岁，因“右眼视力下降1周”于2013年8月14日来我院就诊。既往无眼病史或夜盲史，无外伤史，无家族史，父母非近亲联姻。全身检查未见异常。眼科检查：视力：右眼数指/40 cm，-3.50-1.00×40=0.7，左眼0.05，-3.00-0.75×160=1.0。眼压：右眼11.5 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼10.1 mmHg。双眼前节未见明显异常，晶状体透明。右眼玻璃体液化伴血性混浊物漂浮，左眼玻璃体较透明。双眼底略呈豹纹状，视盘边界清，色淡红，C/D约0.3，视网膜动静脉比例及行径正常，中周部视网膜见骨细胞样色素细胞沿着视网膜静脉走行，越往周边部色素增殖越明显，部分色素覆盖血管表面，所累及的静脉周边见视网膜脉络膜萎缩灶，可见脉络膜血管，黄斑区未见明显异常。右眼可见鼻侧的视网膜浅层散在斑片状出血灶，未见明显视网膜裂孔等改变（见图1）。视野：双眼视野向心性缩小，与萎缩病变区相对应。双眼对比敏感度函数均表现为低频下对比敏感度尚在正常范围内，高频下对比敏感度低于正常值。眼底荧光造影（FFA）显示：右眼屈光介质混浊；在造影早期，双眼脉络膜萎缩区可见低荧光，随时间延长，萎缩区荧光增强，色素细胞沉积遮盖背景荧光；双眼视网膜周边部微小血管扩张、渗漏，右眼后极部视网膜血管边界模糊、轻度渗漏（见图2）。诊断：双眼色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩，右眼玻璃体积血。治疗：给予止血祛瘀明目片、弥可保片、复方血栓通胶囊持续口服。3个月后来我院复查，右眼玻璃体积血基本消退，眼底骨刺样色素增殖无明显改变。半年后复查，患者无不适主诉，检查：右眼视力0.05，-3.50-1.00×45=0.90，左眼视力0.05，-3.50-0.75×145=1.0，右眼无玻璃体积血，眼底无出血灶；双眼其余检查大致同前，视野亦大致同治疗前。随诊1年双眼症状稳定。
讨论：色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩是一种罕见的眼底疾病，于1937年首次被Brown[1]报道，当时称为“放射性视网膜脉络膜炎”，是一种慢性地毯式视网膜脉络膜变性疾病。该疾病一般双眼发病，对称性病变（曾有报道发现一例单眼发病[2]），中心视力良好，一般有轻微的视野改变，晚期累及黄斑时视力严重受损，甚至导致失明。眼前节一般正常，眼底特殊改变表现为视盘周围见灰白色或青灰色视网膜脉络膜萎缩，呈放射状从视盘沿视网膜静脉向周边部延伸，大量骨细胞样色素沿静脉两侧萎缩区及静脉表面走行；病变严重时，视盘周围可有色素改变，受累静脉旁色素改变区附近的视网膜脉络膜发生萎缩；视盘及黄斑区一般正常，小动脉与其余视网膜显示正常，眼底无出血及渗出。
目前，色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩的病因及发病机制尚不清楚。Brown[1]认为是结核性，Brognoli[3]认为是RPE先天性发育不全，Skalka[4]认为本病可能主要是经Y染色体在男性中传递，Skalka根据视网膜电图（CRG）和眼电图（EOG）的改变，推测本病可能属于不完全型视网膜色素变性。大多数学者认为该疾病可能先有RPE的原发性损害，然后继发脉络膜萎缩。ERG有轻微到中度的异常，然而EOG常常受影响，认为更有意义[5-6]。本病例由于条件限制，未能完成EOG及ERG的检查，实为可惜。但本例视网膜脉络膜萎缩及色素沿视网膜静脉分布的眼底典型表现及FFA结果诊断为色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩仍明确，可以与原发性视网膜色素变性、视网膜血管样条纹、回旋状脉络膜萎缩及中心性晕轮状脉络膜萎缩相鉴别。
近年来我国报道了20余例色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩，有报道其合并中心性浆液性视网膜脉络膜病变（CSC）、闭角型青光眼、黄斑晕轮状脉络膜萎缩、视神经萎缩、视乳头炎、外斜视[3，7-10]等。本病例的独特之处有2点：一是视盘周围并无视网膜脉络膜萎缩灶，脉络膜萎缩区见于伴有色素沉积的周边视网膜静脉两侧，目前国内尚无此类眼底表现的报道；二是本病例合并右眼玻璃体积血，但根据其眼底表现尚不能解释右眼玻璃体积血与本病的联系。此外，该患者FFA显示双眼视网膜均有部分微小血管扩张、渗漏，考虑色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩是一类炎症性疾病，其机制可能为视网膜色素上皮细胞和光感受器沿视网膜静脉慢性进行性萎缩性改变，从而导致微血管慢性失代偿，使毛细血管扩张和渗漏。这一推测与目前国外多数对该疾病的报道[11-13]相符合。国内报道[7，14]倾向于认为该病为非炎症性疾病，可能与我国早期的荧光造影技术水平较低，无法显示微小改变有关。
